Klinika kardiologie IKEM patří mezi 2 akreditovaná centra v České republice, která se zabývají problematikou léčby plicní hypertenze. Více o problematice plicní hypertenze je možno nalézt na stránkách: www.pah.cz, případně můžete kontaktovat naše centum na bezplatné telefonní lince 800 888 068.
Plicní hypertenze je definována jako abnormální vzestup krevního tlaku v plicních cévách. Nejedná se o onemocnění, ale hemodynamickou abnormalitu, která provází řadu onemocnění.
Plicní hypertenzi lze členit dle pravostranné srdeční katetrizace (změření tlaků v plicních cévách pomocí duté ohebné trubičky, které se zavádí z krční žily do srdce a plic) na plicní hypertenzi :
- při postižení levé části srdce ( např. chlopenní vady, dlouhodobé srdeční selhávání, ischemická choroba srdeční)
- při zvýšeném průtoku plicními cévami ( např. vrozené vady srdeční)
- při onemocnění plic, dýchacích cest, při postižení plicních cév ( chronická choroba bronchopulmonální, pneumokoniosy, stp. plicní embolizaci, systémové onemocnění pojivové tkáně, idiopatická plicní arteriální hypertenze)
Idiopatická plicní arteriální hypertenze je velmi vzácné onemocnění. Postihuje 1 až 2 osoby z 1 milionu obyvatel. Odhaduje se, že touto nemocí trpí v České republice nejvýše několik desítek lidí. Častěji onemocní ženy, především ve věku 35-40 let. Idiopatická plicní hypertenze se však může vyskytnout ve všech věkových skupinách.
V důsledku vysokého tlaku v plicních cévách dochází k postižení cévní výstelky, smrštění svalů ve stěně cévní a zbytnění cévní stěny. Toto vede k zúžení průsvitu malých plicních cév a opětovnému zvýšení tlaku krve v této oblasti, který následně vede k postižení pravé komory srdeční a brání správnému okysličení krve.
Příznaky plicní hypertenze
Příznaky jsou často lehké a netypické a lze je zaměnit za projevy jiného onemocnění srdce a plic. Příznaky idiopatické plicní arteriální hypertenze jsou natolik netypické, že průměrná doba od jejich vzniku do stanovení diagnózy je všude na světě průměrně 2.8 let.
Nejčastější příznaky jsou:
- slabost
- únava
- nevýkonnost
- dušnost (pocit nedostatku dechu)
- závratě
- mdloby
- namodralé zbarvení rtů a kůže (cyanóza)
- otoky kotníků nebo dolních končetin
- bolest na hrudi
- bušení srdce (palpitace)
Plicní hypertenze je závažný stav, který vzniká při řadě srdečních i mimosrdečních onemocnění. Nutná je časná diagnostika a léčba k zabránění trvalých změn plicního řečiště a postižení srdce.
Diagnoza plicní hypertenze
Při diagnostice plicní hypertenze sehrává jednu z nejdůležitějších rolí nemocný, který díky příznakům se ocitá u lékaře, který zahajuje vyšetřovací program, přes podrobné vyšetření nemocného, krevních rozborů, EKG, rentgenového vyšetření srdce a plic, vyšetření funkční zdatnosti plic ( spirometrie) až k echokardiografickému vyšetření (ultrazvuk srdce), kde lze velmi pravděpodobně poprvé vyslovit podezření na plicní hypertenzi a popsat anatomické rozměry srdečních oddílů. Vzhledem k složitosti problematiky plicní hypertenze je vhodné při zjištění plicní hypertenze odeslat nemocného do specializovaného centra jakým je např. specializovaná centra s dlouhodobými zkušenostmi jako je pracoviště Klinika kardiologie IKEM.
Léčba plicní hypertenze
Léčba plicní hypertenze je nejúspěšnější, jestliže se podaří identifikovat a odstranit její příčinu ještě před ireverzibilním (trvalým) poškození plicního cévního řečiště. U nemocných, u kterých odstranění vyvolávající příčiny není možné nebo u kterých je příčina neznámá např. u idiopatické plicní arteriální hypertenze, je terapie zaměřena na snížení tlaků v plicním cévním řečišti a tak zlepšit srdeční oběh.
Standardní léčba idiopatické plicní hypertenze
Tato léčba je účinná pouze u malého počtu nemocných (méně než 10 % pacientů) s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí. Podávají se tzv. blokátory draslíkových kanálů. Jsou doporučeny léky na ředění krve vzhledem k vyššímu riziku tvoření krevních sraženin v plicních cévách. Při otocích dolních končetin se podávají léky na odvodnění (diuretika). V pokročilých stádiích onemocnění, tam kde selhává léčba je možná transplantace srdce a plic. Výsledky tohoto náročného postupu však nejsou povzbuzující.
Jak je patrno tato terapie má omezené možnosti a je tedy převážně léčbou symptomatickou (obtíží). Další osud nemocných je velmi nepříznivý. Průměrná délka života od rozpoznání idiopatické plicní arteriální hypertenze činí 2-3 roky. Z tohoto vyplývá nutnost hledání dalších léčebných postupů.
Moderní léčba
Díky novým poznatkům o vývoji onemocnění idiopatické plicní arteriální hypertenze dochází v posledních letech k rozšíření léčebných možností. Cílem léčby je zasáhnout do tří základních vývojových mechanismů uplatňujících se při vzniku a rozvoji plicní hypertenze vazokonstrikce (zúžení), proliferace (zbytnění cévní stěny), prokoagulační stav ( zvýšené srážení krve) a tak ovlivnit obtíže a osud nemocných. Tyto moderní léky lze rozdělit na 3 základní skupiny:
- tzv. prostacyklin - látka, která se tvoří v lidském těle a přispívá k rozšíření plicních cév. Při plicní hypertenze se však nedostatečně vytváří. Proto se již uměle vyrábí jako lék. Obtížné je jeho podávání a to pomocí trvalé přenosné infuze či pomocí opakovaných denních inhalace pomocí speciálního inhalátoru.
- blokátory endotelínových receptrů. Endotelín si také tvoří tělo samo a patří mezi nejsilnější látky, které vedou k zúžení plicích cév. Léky, které se podávají ve formě tablet zabraňují účinku této látky.
- inhibitory PDE 5. Jsou to léky, které vedou k roztažení a poklesu tlaků v plicích cévách. Tímto preparátem je sildenafil (Revatio), který se podává ve formě tablet 3x denně.
