Kardiomyopatie (KMP) je skupina onemocnění srdečního svalu spojených s poruchou srdeční funkce. Protože je hlavní funkcí srdce čerpání krve, projevují se KMP řadou příznaků spojených s poruchou této funkce. Některé jsou spojeny s vysokým rizikem život ohrožujících arytmií a prvním projevem onemocnění může být náhlá smrt.
O jaká onemocnění jde? Pojem KMP shrnuje 5 typů onemocnění, které mají různý původ a různé projevy. Hovoříme proto o dilatační, hypertrofické a restriktivní KMP. Specifickou jednotkou je arytmogenní KMP pravé komory. Dále existuje skupina vzácných, neklasifikovaných KMP.
Která KMP je nejčastější a jakou má příčinu? Nejčastější je tzv. dilatační KMP, kdy dochází k roztažení (dilataci) srdečních oddílů, především levé komory srdeční a je porušeno čerpání krve podobně jako u pacientů se srdečním selháním po infarktu myokardu. Jde o skupinu onemocnění různého původu. V mnoha případech příčinu již nejsme v době diagnózy schopni zjistit. Někdy jde o následek prodělaného virového zánětu srdečního svalu, tzv. myokarditidy. Zejména, pokud se onemocnění nerozpozná v akutní fázi. U části nemocných hraje roli dědičnost. Zčásti se na vzniku onemocnění podílí porucha imunity, kdy vznikají protilátky proti vlastním buňkám a sebepoškozování srdečního svalu. U jiných pacientů může onemocnění způsobit nebo zhoršit i zvýšený příjem alkoholu.
Jak se dilatační KMP projevuje? Onemocnění se objevuje většinou ve středním věku, mnohem častěji u mužů. Klinicky se projevuje jako srdeční selhání, tedy převážně dušností různého stupně, únavností, nevýkonností a otoky dolních končetin. Pacienti mají zvýšené riziko život ohrožujících arytmií jako fibrilace komor nebo komorové tachykardie. Onemocnění se dá diagnostikovat suverénně pomocí echokardiografie. Zvětšení levé komory srdeční a poruchu její funkce lze zjistit i při CT angiografii nebo vyšetřením pomocí magnetické rezonance. K vyloučení ischemické choroby srdeční se provádí i koronární angiografie – nástřik srdečních tepen kontrastní látkou. V řadě případů ji dnes lze nahradit CT angiografií.
Jak se dilatační KMP léčí? Léčba je obtížná jako u jiných forem srdečního selhání. Kromě léků je možné u části nemocných zlepšit funkci srdce pomocí tzv. resynchronizační léčby – stimulací obou srdečních komor. V některých případech je nutná implantace umělého srdce a nakonec transplantace srdce. Pro riziko náhlé smrti má řada pacientů implantován kardioverter-defibrilátor.
Co je to hypertrofická KMP? Ta je mnohem méně častá a projevuje se výrazným zbytněním (hypertrofií) stěn levé komory a dalších srdečních oddílů. Na rozdíl od dilatační KMP zde není porušeno vypuzování krve z obou komor, ale vázne plnění srdce krví. Za normálních okolností jsou stěny srdce poddajné a při uvolnění stahu dojde k rychlému naplnění obou komor. U hypetrofické KMP je plnění pomalejší a rychle dojde k zvýšení tlaku uvnitř komory. Ten se přenáší do plic a to způsobuje potíže. Někdy je zbytnění svaloviny tak značné, že brání i vypuzení krve z komory. Tehdy hovoříme o obstrukční formě onemocnění. Hypertrofická KMP je obvykle dědičné onemocnění, kdy jsou vadné geny, které jsou zodpovědné za tvorbu bílkovin zajišťujících stah srdeční svaloviny. Mutací genů byla popsána celá řada a neustále přibývají nové. Průkaz dědičné formy má význam pro časnou diagnostiku onemocnění u ostatních členů rodiny.
Jak se hypertrofická KMP projevuje? Hypetrofická KMP se může projevovat širokou škálou příznaků. Onemocnění může být ale bez příznaků a prvním projevem může být někdy náhlá smrt, zejména u mladých sportovců. Jinak je nejčastější potíží dušnost různého stupně, někdy bolest na hrudníku jako při ischemické chorobě srdeční (angina pectoris). Jindy dochází k ztrátám vědomí, zejména při zátěži (synkopy). Řada pacientů si stěžuje i na svalovou slabost a únavnost. Echokardiografie je opět suverénní diagnostickou metodou. Proto by měli být vyšetřováni aktivní sportovci preventivně.
Jak se hypertrofická KMP léčí? V léčbě se uplatňuje několik postupů. Jednak se používají léky, které tlumí nadměrné stahování svaloviny a umožní prodloužit plnění srdce. U pacientů s rizikem náhlé smrti se implantuje preventivně kardioverter-defibrilátor. U nemocných, kde dochází díky zbytnění svaloviny k omezení vypuzování krve (obstrukční forma KMP) se provádí často tzv. perkutánní transluminální septální myokardiální ablace. Podstatou této katetrizační metody je, že se cíleně uzavře jedna z větví koronárních tepen, která zásobuje zbytnělou oblast a aplikací malého množství alkoholu se vytvoří malý, řízený infarkt v této oblasti. Po jeho vyhojení dojde k ztenčení stěny, snížení stupně obstrukce a zlepšení srdeční funkce. Pokud není zbytnělá oblast zásobována vhodnou cévou, lze použít buď operace (snesení části svaloviny při chirurgickém výkonu - myektomie) nebo kardiostimulace pravé komory pomocí kardiostimulátoru. Stimulací se změní elektrická aktivace srdce a může dojít k výraznému zlepšení funkce srdce. Někdy se mohou výše uvedené metody i kombinovat. V konečné fázi onemocnění může dojít k roztažení levé komory, poklesu vypuzovací funkce a k srdečnímu selhání. Léčba je pak stejná jako u dilatační KMP.
A co restriktivní KMP? Tato KMP je také vzácná. Jde o smíšenou poruchu funkce srdce, která zahrnuje jak poruchy čerpání, tak poruchy plnění srdce. Původ je různý, nejčastěji jde o důsledek ukládání abnormální bílkoviny – amyloidu – do stěn srdce. Jindy jde o dědičnou chorobu. Klinický obraz je podobný jako u dilatační KMP, dominují příznaky srdečního selhání. Zejména při zhoršení stavu vznikají často otoky dolních končetin nebo se objevuje tekutina v břišní dutině (ascites). V diagnóze se opět uplatňuje echokardiografie, mnohem častěji srdeční katetrizace a také biopsie srdce (kdy se speciálním katetrem s klíšťkami na konci odebere vzorek svaloviny na histologické vyšetření). Prognóza se liší podle příčiny. Někteří pacienti mohou podstoupit transplantaci srdce. Nejhorší jsou vyhlídky u pacientů s amyloidózou srdce, která se dá jen obtížně léčit.
Co znamená pojem arytmogenní KMP pravé komory? Je to zvláštní forma KMP, kde dochází především k postižení pravé komory a její svalovina je postupně nahražována tukovou a vazivovou tkání. Opět jde většinou o dědičné onemocnění. Protože pravá komora není tak důležitá pro čerpací funkci srdce, nevede toto onemocnění dlouho k srdečnímu selhání. Jeho hlavním rizikem jsou však život ohrožující arytmie. Prvním projevem onemocnění může být proto opět náhlá smrt nebo krátká ztráta vědomí, zejména při sportu.
Na rozdíl od hypertrofické KMP je však průkaz onemocnění obtížnější. Echokardiografie může vylovit podezření, ale obvykle až v rozvinutém stádiu choroby. Větší výtěžnost má vyšetření pomocí magnetické rezonance. Ta dokáže prokázat přítomnost tukové tkáně ve stěně srdce. Někdy je potřeba provést mapování pravé komory a pomocí speciálního mapovacího systému lze zjistit přítomnost jizevnaté nebo tukové tkáně. Jindy se provádí odběr vzorku svaloviny pomocí biopsie.
Jak se dá zabránit náhlému úmrtí u arytmogenní KMP pravé komory? K prevenci náhlé smrti se implantuje u rizikových nemocných kardioverter-defibrilátor. V některých případech se používá jako první léčby katetrizační ablace, která může u rozsáhlého postižení pravé komory zcela odstranit vyvolatelnost arytmií. Jindy se katetrizační ablace používá u pacientů s implantovaným kardioverterem-defibrilátorem k omezení nebo odstranění výbojů z přístroje při četných recidivách komorové arytmie.
prof MUDr Josef Kautzner, CSs
přednosta Kliniky kardiologie IKEM
